¿Cuál es la mejor derivación intestinal para un niño con sospecha de enfermedad de Hirschsprung?

By: admin | Tags: | Comments: 2 | octubre 27th, 2016

A menudo recibimos en la consulta niños con sospecha o diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung, que tienen una derivación intestinal, pero que en la gran mayoría de casos la derivación era innecesaria, o está realizada en un lugar incorrecto, que no soluciona completamente el problema del bebe o que nos dificulta la corrección quirúrgica posterior. Para saber cuál es la mejor derivación intestinal, lo primero es tener algunos conceptos básicos claros:

-Concepto 1: la 85% de los niños con enfermedad de Hirschsprung tiene afecto sólo el recto-sigmoides, esto es, la parte más distal (final) del intestino. Por ello, ante un niño con distensión abdominal, vómito biliar, ausencia de evacuaciones… o cualquier otro síntoma que nos haya sospechar que ese bebe presenta una enfermedad de Hirschsprung, simplemente introducid una sonda transrectal e irrigad a bebé. Si el bebé expulsa gas, heces, mejora clínicamente y desaparece la distensión abdominal, ese niño NO precisa una cirugía urgente ni una derivación intestinal. Es por esto que la gran mayoría de los paciente con enfermedad de Hirschprung NO precisan una derivación intestinal.

Frecuencia de aganglionosis en enfermedad de Hirschsprung

-Concepto 2: ante un bebé que no mejora con irrigaciones, o que llegó al hospital complicado y que el cirujano decidió operar para realizar una revisión quirúrgica, y durante la operación se encuentran una zona de transición en recto sigmoides, ¿cuál es la mejor derivación intestinal para ese bebé?

IDEALMENTE la mejor derivación en estos pacientes es una colostomía en una zona normoganglionica (proximal, esto es, por arriba de la zona de transición) confirmado con biopsia intraoperatoria

Menos ideal es una colostomía en una zona que macroscópicamente impresione de normogangliónica (de visu)

Menos ideal es una ileostomía si no hay zona de transición

¿Cuál es la realidad?

Muchas veces no tenemos un patólogo que pueda ver una biopsia intraoperatoria a cualquier hora del día, y muchas veces los patólogos no tienen la experiencia necesaria para dar un diagnóstico de certeza en una biopsia por congelación, más si el paciente es un bebé. Y, aunque lo tuviéramos, la colostomía en una zona normogangliónica proximal a la zona de transición suele ser una zona del colon muy dilatada e inflamada, por lo que dejaríamos una colostomía de un tamaño muy grande. Por otro lado, cuando realizamos una colostomía, muchas veces seccionamos arcadas vasculares (los vasos que irrigan al colon) que pueden ser de vital importancia para la corrección quirúrgica posterior. Además, tenemos muchos pacientes que les realizaron una colostomía que impresionaba normogangliónica, por estar dilatado el colon proximal a la zona de transición, y cuando llegan con nosotros presentan clínica de obstrucción crónica y colitis, y esto es debido a que la colostomía fue realiza en un segmento todavía agangliónico (enfermo).

¿Qué recomendamos actualmente con estos niños?

Una cosa es lo que es ideal en la teoría para un paciente, y otra cosa lo que es ideal en la PRÁCTICA para los niños. Recomendamos NO tocar el colon, no hacer colostomías, ni biopsias del colon (mapeos). Recuerden que el órgano enfermo es el colon, y es de vital importancia dejar toda su vascularización intacta para la corrección quirúrgica de la enfermedad en una cirugía más adelante. Recomendamos una ileostomía a unos 15-20cm de la válvula ileocecal, de cabos separados (como las que realizamos en los niños con malformación anorrectal) con el estoma proximal maduro, colocado en un flanco entre el espacio que queda en un triángulo imaginario entre el ombligo, la espina iliaca anterosuperior y el borde inferior de la última costilla. El estoma distal debe de quedar plano, como fístula, para evitar el prolapso, poder hacer estudios distales, poder irrigarlo en caso de que sea necesario y permitir que los papas puedan pegar la bolsa de la derivación.

Derivación intestinal recomendada en pacientes con enfermedad de Hirschsprung

Para que la derivación intestinal pueda realizarse de esta forma recomendamos que aborden a los pacientes con sospecha de enfermedad de Hirschsprung o cualquier otra obstrucción intestinal mediante laparotomía media. Esto nos permite dejar los flancos libres para poder colocar el estoma, y cuando tengamos que realizar la cirugía de la corrección quirúrgica entramos al abdomen del paciente a través de la misma incisión, evitando nuevas heridas.

-Concepto 3: ante un bebe con obstrucción intestinal clínica y radiológica y que en la cirugía no encontramos ninguna causa mecánica que lo justifique, solo dilatación de asas, recomendamos realizar una ileostomía y no hacer mapeos del colon (esto es, tomar biopsias seriadas del colon). Los mapeos provocan muchas complicaciones a los bebes y no son útiles en la corrección quirúrgica definitiva. Solo existe una indicación muy clara para realizar un mapeo (ya lo comentaremos en otro momento). La recomendación sería realizar una ileostomía y tomar una biopsia rectal al final del procedimiento.

-Concepto 4: NUNCA REALIZAR UNA COLOSTOMÍA TRANSVERSA DERECHA. El fundamento de este tipo de derivación era que, debido a que el 85% de los niños con enfermedad de Hirschsprung tiene afecto sólo el recto-sigmoides, por lo cual, hacer una colostomía a este nivel evitaría realizar una colostomía en un segmento enfermo.

¿Cuál es la realidad de estos niños?

-La gran mayoría de estos pacientes presentan prolapso del estoma, porque el colon transverso no está fijo, lo que provoca problemas con el manejo del estoma, además de que pueden llegar a perder el segmento prolapsado, no solo porque sufra una complicación que obligue a una cirugía urgente, sino porque a veces, en la cirugía definitiva, el segmento prolapsado de forma crónica está tan inflamado que no sirve, y hay que resecarlo (quitarlo).

-Para realizar una colostomía transversa es casi imperativo seccionar alguna arcada vascular dependiente de la cólica media. Cuando esto ocurre, en la cirugía definitiva, la vascularización restante del colon no es suficiente para hacer el descenso del segmento sano, y generalmente tenemos que sacrificar y resecar grandes segmentos de colon sano y descender la boca del estoma. Esto es una catástrofe, porque en los niños con enfermedad de Hirschsprung cuanto más colon tenga un bebé mejor será su pronóstico a futuro, y tener que quitar un segmento grande de colon normal, es algo que no debería ocurrir en estos niños.

Prohibido colostomía transversa derecha

Las derivaciones intestinales actualmente son necesarias en muy pocos casos de niños con enfermedad de Hirschsprung, pero es un recurso valiosísimo en un paciente complicado, que no tengamos forma de tratarlo con irrigaciones transrectales, o que por las cirscunstancias del cirujano o del hospital se decida hacer un tratamiento por etapas. En caso de necesitarla, recomendamos revisar a sus pacientes mediante una laparotomía media, realizar una ileostomía y tomar una biopsia rectal. Sus pacientes tendrán menos cirugías y mejores resultados postoperatorios tras la corrección definitiva.

Como siempre, estoy a su disposición para cualquier duda o comentario.

Encantada de atenderlos en el email doctora@mariazornoza.com